വിൽസൺസ് രോഗത്തിൽ ആദ്യകാല രോഗനിർണയം പ്രധാനമാണ്

അപൂർവ രോഗമായ വിൽസൺസ് രോഗത്തെക്കുറിച്ച് പീഡിയാട്രിക് ഗ്യാസ്‌ട്രോഎൻററോളജി ഹെപ്പറ്റോളജി ആൻഡ് ന്യൂട്രീഷൻ സ്‌പെഷ്യലിസ്റ്റ് പ്രൊഫ. ഡോ. നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയത്തിന്റെ പ്രാധാന്യം യാസർ ഡോഗൻ ഊന്നിപ്പറഞ്ഞു. ഡോഗാൻ പറഞ്ഞു, “നമ്മുടെ രാജ്യത്ത് ഏകദേശം 2.500 വിൽസൺ രോഗികളുണ്ടെന്ന് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, നമ്മുടെ നാട് പോലെയുള്ള രക്തബന്ധമുള്ള വിവാഹങ്ങൾ കൂടുതലുള്ള സമൂഹങ്ങളിൽ രോഗികളുടെ എണ്ണം കൂടുതലായിരിക്കുമെന്നത് മറക്കരുത്. വിൽസൺസ് രോഗം ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ്, ഇത് പ്രാഥമികമായി അസാധാരണമായ ചെമ്പ് രാസവിനിമയവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ഇത് കരളിലും തലച്ചോറിലും അമിതമായ ചെമ്പ് സംഭരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയം വളരെ പ്രധാനമാണ്. അതിനാൽ, നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയം; കരളിനെ സംരക്ഷിക്കുന്നതിലും മാറ്റിവയ്ക്കൽ പ്രക്രിയ തടയുന്നതിലും ഇത് ഒരു പ്രധാന പ്രക്രിയയാണ്. പ്രത്യേകിച്ച് കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന വിൽസൺ രോഗികളിൽ, നേരത്തേയുള്ള രോഗനിർണയം, മാറ്റാനാവാത്ത മസ്തിഷ്ക ക്ഷതം തടയുന്നതിനുള്ള ഒരു പ്രധാന ഘടകമാണ്. അദ്ദേഹം പറഞ്ഞു, കൂട്ടിച്ചേർത്തു: “വിൽസൺസ് രോഗം നേരത്തേ കണ്ടുപിടിക്കുകയും ശരീരത്തിൽ നിന്ന് അധിക ചെമ്പ് നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനുള്ള ചികിത്സകൾ നേരത്തെ ആരംഭിക്കുകയും ചെയ്താൽ, രോഗികൾക്ക് ഒരു സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും.

വിൽസൺസ് രോഗത്തെ ഒരു പാരമ്പര്യ ഉപാപചയ രോഗമായി നിർവചിക്കുന്നത്, ചെമ്പ് അസാധാരണമായി അടിഞ്ഞുകൂടുന്നത്, പീഡിയാട്രിക് ഗ്യാസ്ട്രോഎൻട്രോളജി ഹെപ്പറ്റോളജി ആൻഡ് ന്യൂട്രീഷൻ സ്പെഷ്യലിസ്റ്റ് പ്രൊഫ. ഡോ. ഈ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് യാസർ ഡോഗൻ സുപ്രധാന പ്രസ്താവനകൾ നടത്തി.

വിൽസൺസ് രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രായത്തിനനുസരിച്ച് സാധാരണയായി വ്യത്യാസപ്പെടുന്നുണ്ടെങ്കിലും, പ്രൊഫ. ഡോ. യാസർ ഡോഗൻ പറഞ്ഞു, “ചെമ്പ് ശേഖരണം കാണപ്പെടുന്ന അവയവത്തെയോ സിസ്റ്റത്തെയോ ആശ്രയിച്ച് ക്ലിനിക്കിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യത്യാസപ്പെടാം. ചെമ്പ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്നത് കരളിൽ ആണെങ്കിൽ, ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ കരൾ എൻസൈമുകളിൽ ഉയർന്നതോ കരൾ വലുതാക്കിയതോ ആകാം, അല്ലെങ്കിൽ നിശിത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൽ നിന്ന് (കരൾ വീക്കം) വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ചിത്രത്തിലേക്കോ കരൾ പരാജയം കാണുന്ന ഒരു ഘട്ടത്തിലേക്കോ പുരോഗമിക്കാം. രോഗബാധിതരായ വിൽസൺ രോഗികളിൽ ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾ, അതായത് സെൻട്രൽ സിസ്റ്റത്തിൽ ചെമ്പ് ശേഖരണം; ചലന വൈകല്യങ്ങൾ, സംസാര വൈകല്യങ്ങൾ, സൈക്കോസുകൾ (ചിന്തയുടെയും സംവേദനത്തിന്റെയും ഗുരുതരമായ വൈകല്യം), മൂഡ് മാറ്റങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ വ്യക്തിത്വ മാറ്റങ്ങൾ എന്നിവ ഉണ്ടാകാം, ഇത് അമിതമായ (ഹൈപ്പർകൈനറ്റിക്) അല്ലെങ്കിൽ മന്ദത (ഹൈപ്പോകൈനറ്റിക്) ചലനമായി പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. സ്കൂൾ നേട്ടം കുറയുന്നത് മിക്ക രോഗികളുടെയും ബന്ധുക്കളുടെയും ശ്രദ്ധ ആകർഷിക്കുന്ന ആദ്യത്തെ വൈജ്ഞാനിക ലക്ഷണമായിരിക്കാം. ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ഓരോ രോഗിക്കും വ്യത്യാസപ്പെടാം. ഇതുകൂടാതെ, ഓരോ സിസ്റ്റത്തിനും പ്രത്യേകമായ ലക്ഷണങ്ങൾ രോഗികളിൽ നിരീക്ഷിക്കാവുന്നതാണ്. അസ്ഥികളുടെ കണ്ടെത്തലുകൾ കാർഡിയാക് ഇടപെടൽ, ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ (ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ കുറവ്) അല്ലെങ്കിൽ നിശിത ഹീമോലിറ്റിക് പ്രതിസന്ധിയായി കാണാവുന്നതാണ്. വൃക്കസംബന്ധമായ ഇടപെടൽ ഉണ്ടെങ്കിൽ, അത് വൃക്കകളുടെ പ്രവർത്തനക്ഷമതയ്ക്ക് കാരണമായേക്കാവുന്ന പല ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങളും ഉണ്ടാകാം. അവന് പറഞ്ഞു.

വിശദമായ ചരിത്രത്തിനും ശാരീരിക പരിശോധനയ്ക്കും ശേഷം വിൽസൺസ് രോഗം നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയുമെന്ന് പ്രസ്താവിച്ച്, ആവശ്യമായ ലബോറട്ടറി പരിശോധനകൾ നടത്താൻ കഴിയും. ഡോ. യാസർ ഡോഗൻ, “ഈ ലബോറട്ടറി പരിശോധനകൾ; രക്തത്തിലെ സെറുലോപ്ലാസ്മിൻ അളവ്, സെറം കോപ്പർ ലെവൽ, 24 മണിക്കൂറും മൂത്രത്തിൽ ചെമ്പ് വിസർജ്ജന നില, ആവശ്യമെങ്കിൽ കരൾ ബയോപ്സിക്ക് ശേഷമുള്ള ഡ്രൈ ലിവർ കോപ്പർ ലെവൽ, ബയോപ്സിയുടെ ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ പരിശോധന, കണ്ണിലെ കെയ്സർ-ഫ്ലീഷർ വളയങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യം, തിമിരത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്നിവയെ നമ്മൾ സൂര്യകാന്തി എന്ന് വിളിക്കുന്നു. തിമിരം, പരിശോധന സമയത്ത്. ഈ കണ്ടെത്തലുകളിൽ ചിലത് സംയോജിപ്പിച്ച് ഒരു രോഗനിർണയം എളുപ്പത്തിൽ നടത്താം. പറഞ്ഞു.

നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയം വളരെ പ്രധാനമാണ്

വിൽസൺസ് രോഗം നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയം വളരെ പ്രധാനമാണെന്ന് ചൂണ്ടിക്കാട്ടി, പ്രൊഫ. ഡോ. യാസർ ഡോഗൻ ഇനിപ്പറയുന്ന രീതിയിൽ തുടർന്നു: “വിൽസൺസ് രോഗം പ്രാഥമികമായി അസാധാരണമായ ചെമ്പ് രാസവിനിമയവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ്, ഇത് കരളിലും തലച്ചോറിലും അമിതമായ ചെമ്പ് സംഭരണത്തിന് കാരണമാകുന്നു, നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയം വളരെ പ്രധാനമാണ്. അതിനാൽ, നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയം; കരളിനെ സംരക്ഷിക്കുന്നതിലും മാറ്റിവയ്ക്കൽ പ്രക്രിയ തടയുന്നതിലും ഇത് ഒരു പ്രധാന പ്രക്രിയയാണ്.

പ്രത്യേകിച്ച് കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം ഉൾപ്പെടുന്ന വിൽസൺ രോഗികളിൽ, രോഗനിർണയം വൈകുകയാണെങ്കിൽ, ക്ലിനിക്കൽ പ്രക്രിയയിൽ കാണപ്പെടുന്ന ലക്ഷണങ്ങളും അവയവങ്ങളുടെ തകരാറും മാറ്റാനാവാത്ത ഘട്ടത്തിൽ എത്തിയേക്കാം. കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിലെ ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രകടമാവുകയും പ്രക്രിയ നീണ്ടുനിൽക്കുകയും ചെയ്താൽ, ചികിത്സ ആരംഭിച്ചാലും, കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിന്റെ കണ്ടെത്തലുകൾ വിൽസൺസ് രോഗത്തിൽ സ്ഥിരമായേക്കാം, കാരണം അവയവങ്ങളുടെ കേടുപാടുകളും ക്ലിനിക്കൽ കണ്ടെത്തലുകളും മാറ്റാനാവാത്തതാണ്. നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയം സുപ്രധാന പ്രശ്നങ്ങളിലൊന്നാണ്.

അവയവങ്ങളുടെ പ്രവർത്തന വൈകല്യങ്ങൾക്ക് പുറമേ, വളർച്ചാ-വികസന മാന്ദ്യവും സംഭവിക്കാമെന്നും അവസാന കാലഘട്ടത്തിൽ രോഗനിർണയം നടത്തിയ ശിശുരോഗികളിൽ വളർച്ചയെ ബാധിക്കുമെന്നും പ്രസ്താവിക്കുന്നു. ഡോ. യാസർ ഡോഗൻ പറഞ്ഞു, “അതിനാൽ, രോഗിയുടെ സാമൂഹിക ജീവിതത്തിലെ പോരായ്മകളും രോഗിയുടെ സാമൂഹിക ജീവിതത്തെ ബാധിക്കുന്ന നിഷേധാത്മകതകളും വളർച്ചയുടെയും കരളിന്റെ പ്രവർത്തനക്ഷമതയുടെയും ഫലം കാരണം സംഭവിക്കും. കുട്ടിക്കാലത്ത് വിൽസൺസ് രോഗത്തിന്റെ ആദ്യകാല രോഗനിർണയം; ഇത് കുട്ടിയിൽ സംഭവിക്കാവുന്ന ശാരീരികവും ജൈവികവുമായ പരിക്കുകൾ തടയുകയും ഭാവിയിൽ വികസിച്ചേക്കാവുന്ന പ്രതികൂല സാഹചര്യങ്ങൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാഹചര്യം ഒരുക്കുകയും ചെയ്യും. പ്രസ്താവനകൾ നടത്തി.

വിൽസൺസ് രോഗത്തിൽ, ചികിത്സ കർശനമായി തുടരണം.

വിൽസൺസ് രോഗത്തിൽ ചികിത്സയുടെ തുടർച്ചയുടെ പ്രാധാന്യത്തിലേക്ക് ശ്രദ്ധ ആകർഷിക്കുന്ന പ്രൊഫ. ഡോ. യാസർ ഡോഗൻ പറഞ്ഞു, “രോഗി സുഖം പ്രാപിച്ചതിന് ശേഷം ഒരു നിശ്ചിത ഘട്ടത്തിൽ ഞങ്ങൾ ചികിത്സ നിർത്തിയാൽ, ചികിത്സ തടസ്സമില്ലാതെ തുടരണം, കാരണം മുൻ കാലഘട്ടത്തിൽ ഞങ്ങൾ കണ്ട ക്ലിനിക്കൽ കണ്ടെത്തലുകൾ ആവർത്തിക്കാൻ സാധ്യതയുണ്ട്, ഞങ്ങൾ തീർച്ചയായും ഞങ്ങളുടെ രോഗികളെ അറിയിക്കണം. അതൊരു ആജീവനാന്ത ചികിത്സാ പ്രക്രിയയാണ്. അവന് പറഞ്ഞു.